Она дерево он земля совместимость. Ваша стихия и совместимость по фен - шуй

(периодический паралич) - нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма. Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости - биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича. В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида).

Общие сведения

Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж. Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп . Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича - нормокалиемической. Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе , опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме , надпочечниковой недостаточности . Миоплегический синдром описан при пиелонефрите , гипоталамическом синдроме , заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции , при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.

Патогенез пароксизмальной миоплегии

В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире. Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона - перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона. Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.

Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия. Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению. При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин. Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя. У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом - приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.

Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении - на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов. Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой - тахикардией , гиперемией лица, гипергидрозом , полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей. Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.

Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам. Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах. В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.

Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания - первое десятилетие жизни.

Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч. и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы - сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия , сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов - от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица. У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.

Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов - от 1-2 дней до нескольких недель.

Диагностика пароксизмальной миоплегии

Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза - все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений. Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком. Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога , исключается вторичный характер миоплегии.

Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови. При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма. Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.

С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича. В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин. В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид. Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете. Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов. Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия - чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.

Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином. Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид. Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида. Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания. Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.

Заболевание принадлежит к группе нервно-мышечных, характеризуется приступами резкой слабости вплоть до полного паралича рук и ног. Впер­вые описано К. Вестфалем в 1895 г. Передается по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью - у мужчин и неполной - у женщин. Встре­чается относительно редко, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин.

Патогенез. Ведущим признаком заболевания является нарушение обмена электролитов и тесно связанного с ним углеводного обмена. Имеется перераспределение внешне- и внутриклеточного калия и натрия. Изменение ионного равновесия вызывает нарушение мембранного потенциала, и, как следствие, развивается гиперполяризационный и деполяризационный блок. Основой таких обменных нарушений является дисфункция образований гипоталамуса.

Клиника. Основным проявлением болезни является слабость мышц конечностей и туловища, которая возникает внезапно на фоне полного бла­гополучия и может достичь стадии полного паралича. Чаще всего она раз­вивается во время сна или же сразу после него. Мышцы шеи и лица обычно не поражаются, однако в случае тяжелого течения заболевания может по­явиться слабость мышц горла, гортани и дыхательных мышц. Описывают летальные случаи в период пароксизма. Во время приступа отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы, резко снижен мышечный тонус. Приступам иногда предшествуют парестезии, но явных расстройств чувствительности не наблюдается. Заметны вегетативные нарушения: брадикардия, артери­альная гипотензия, диффузная потливость, ощущение жара, слюноотделе­ние, тошнота, повышенная жажда.

Продолжительность приступа - от нескольких часов до нескольких дней. В период между приступами отклонений от нормы не наблюдается. Активные движения во время начальных симптомов пароксизма иногда по­могают предотвратить приступы или ослабить его. Приступы провоцируют физическое переутомление, переохлаждение, употребление большого коли­чества углеводов (мед, виноград сладких сортов, варенье, торт и тп.). Ча­стота приступов колеблется от 1 2 в год до почти ежедневных. В последнем случае они обычно проявляются в легкой форме и длятся несколько часов.

Иногда наблюдаются ежедневные приступы на фоне постоянной мышечной слабости и умеренных атрофии.

При классической форме пароксизмальной миоплегии во время приступа в сыворотке крови фиксируется резкое снижение уровня калия и фосфора и относительное повышение уровня глюкозы. При исследовании электро­возбудимости наблюдается так называемая трупная реакция (полное отсут­ствие ответа на постоянный и переменный ток), на ЭМГ - биоэлектрическое молчание.

Кроме описанной классической, или гипокалиемической, формы, из­вестной как болезнь Вестфаля, наблюдается также гиперкалиемическая фор­ма миоплегии (семейная эпизодическая адинамия, или болезнь Гамсторпа). Клиническая картина этого заболевания также характеризуется приступа­ми мышечной слабости, тем не менее, нередко слабость распространяется и на краниальные мышцы. Наблюдаются выраженные парестезии. Сами при­ступы менее краткие, развиваются преимущественно днем, провоцируются голодом и затихают после употребления пищи или сладкого чая. В момент пика приступа уровень калия в сыворотке крови значительно возрастает, со­держание глюкозы относительно снижается. Описаны также нормокалиемическая и натрийчувствительная формы пароксизмальной миоплегии.

Диагностика. В типичных случаях диагноз миоплегии не вызывает затруднений, особенно, при наличии семейного анамнеза. Сложнее поста­вить диагноз во время первого приступа пароксизмальной миоплегии. За­болевание необходимо дифференцировать с эпилепсией, прогрессирующим параличом Ландри, истерией, острым полиомиелитом.

Стереотипный характер приступов с вялым парезом рук, ног, туловища, сохранение чувствительности, выраженность вегетативных расстройств, нормальная температура тела, отсутствие изменений цереброспинальной жидкости позволяют правильно поставить диагноз периодического парали­ча. Исследование уровня электролитов в плазме крови в период приступа уточняет форму миоплегии.

Лечение. При гипокалиемической форме во время приступа назначают 10 % раствор калия хлорида 1-2 столовые ложки через каждые 2 ч
или внутривенно 5 мл 2 % раствора. В период между приступами назначают антагонисты альдостерона (альдактон или верошпирон - 100-200 мг в день, при тяжелых случаях - 400 мг на протяжении дня). Для некоторых больных эффективен диакарб 0,125-0,25 г 2-3 раза на протяжении дня. Дозу препарата подбирать индивидуально. Больной принимает препарат постоянно под постоянным контролем врача. Следует ограничивать прием углеводов, употреблять пищу, содержащую много калия (картофель, сухофрукты - курага, изюм, чернослив и т. п.).

При гиперкалиемической форме приступ прекращается после внутри­венного введения 10 мл 10 % раствора кальция хлорида, а в период между приступами назначают гипотиазид - 25 мг на протяжении дня. В этом слу­чае имеет значения частый прием пищи небольшими порциями, а также ограничение употребления продуктов, которые содержат калий.

При нормокалиемической форме периодического паралича лечебное действие оказывает увеличение уровня соли в пищевом рационе.

Прогноз для жизни преимущественно благоприятный, смертельные случаи во время приступов довольно редкие.

Миоплегия (пароксизмальный семейный паралич) - редкое семейное заболевание, которое характеризуется повторяющимися приступами паралича конечностей.

Причем во время при­ступа миоплегии на парализованных конечностях отсутствуют или резко понижены сухожильные и периостальные рефлексы и констатируются отсутствие электрической активности на электромиограмме и «трупная реакция» при классической электродиагностике. Приступ заканчивается полным вос­становлением функций пораженных конечностей. В период между прис­тупами органической патологии со стороны нервной или мышечной систе­мы не обнаруживается. Эту своеобразную болезнь впервые описал Хартвиг в 1874 г. Русский И. Шахнович в 1882 г. описал семейный вари­ант этого заболевания. Позже подробное описание болезни дал Вестфаль (1885).

Среди других форм нервно-мышечной патологии пароксизмальная мио­плегия самая редкая. Все мышечные заболевания по убывающей частоте располагаются в следующем порядке: прогрессирующая мышечная дист­рофия — миастения - миотония Томсена - дистрофическая миотония - пароксизмальная миоплегия.

Семейная пароксизмальная миоплегия обусловлена нарушением обмена калия и вместе с семейной эпизодической адинамией и рядом других симп­томатических форм миоплегии составляет группу дискалиемических пара­личей. Известно, что именно калию принадлежит наиболее важная роль в физиологии и патологии нервно-мышечной деятельности.

Патологическая анатомия

В связи с благоприятным прог­нозом секционные исследования при миоплегии крайне редки. Изменения мышечной ткани изучены путем биопсий. Наиболее постоянной находкой при микроскопическом и электронном икроскопическом исследовании явля­ется вакуолизация поперечнополосатых мышц. Вакуоли, содержащие отечную жидкость, располагаются интрацеллюлярно (вакуольная миопатия).

Причины миоплегии

В 60-78% случаев заболевание на­следуется по доминантному типу. Первые признаки заболевания в боль­шинстве случаев появляются между 15 и 25 годами, однако возможны зна­чительные отклонения от этого срока. В течение первых лет болезни наблю­дается учащение приступов, затем их стабилизация, а к 40-50 годам по­степенное урежение и даже прекращение приступов.

Подобная возрастная характеристика указывает на роль гормональных факторов в развитии пароксизмальной миоплегии. Наступление приступов иногда провоцируется сном, обильной или богатой углеводами пищей, приемом алкоголя, интенсивной мышечной работой, эмоциональными фак­торами, охлаждением.

В основе приступа пароксизмальной миоплегии лежит перераспределе­ние калия: резкое уменьшение содержания его в межклеточной жидкости и плазме крови и избыточное накопление в клетках, особенно мышечных. В пользу того, что при миоплегии имеет место именно переход калия внутрь клетки, а не общее снижение содержания его, указывает отсутст­вие у больных калийурии.

Установлено, что в нормальных условиях в ночное время имеется пере­мещение калия в клетки, а в диезное - в межклеточную жидкость. Эти физиологические колебания обусловливают у больных миоплегией частую приуроченность приступов ко времени сна. В равной мере дискалиемическая концепция миоплегии хорошо согласуется с зависимостью приступов от обильной еды, а также введения глюкозы, инсулина, адреналина, ибо все эти факторы содействуют сниженню уровня калия в крови и продвиже­нию его в ткани. Приступы миоплегии могут быть спровоцированы и наз­начением лекарств, вызывающих повышенное выделение калия с мочой (АКТГ, салуретики). Наконец, имеется довольно постоянная корреляция между степенью падения калия в крови и тяжестью паралича. Приступ обычно возникает при содержании калия, равном 12 мг%, и становится очень тяжелым при падении его до 10 мг%; описаны случаи снижения калия до 7-6 мг%, т. е. втрое против нормального исходного уровня. В норме содержание калия в плазме крови составляет 16-25 мг%.

С указанных позиций пароксизмальная миоплегия представляется за­болеванием, в основе которого лежит наследственный дефект ферментных систем, ведающих синтезом основного минералокортикоидного гормона - альдостерона или контролирующего его выделение гипоталамического фактора минералокортикоидостимулирующей субстанции. В последнем случае - первичная дефектность гипоталамуса - нашли бы себе объяснение многочисленные вегетативные нарушения, свой­ственные миоплегии. Напомним, что альдостерон является мощным стиму­лятором выведения калия и накопления натрия, значительно превосходя в этом отношении глюкокортикоидные гормоны и контролирующий их выделение АКТГ.

Симптомы миоплегии

Продолжительность каждого приступа миоплегии составляет от нес­кольких часов до дней. Степень двигательных нарушений мо­жет быть различной; обычно на высоте приступа развивается полный пара­лич. Чаще и сильнее страдают нижние конечности: вялая нижняя парапле­гия - самое яркое проявление болезни, но обычно паралич распространя­ется также на руки, мышцы шеи и туловище. Дыхательные мышцы обычно не страдают, равно как речь и глотание. Впрочем, изредка наблюдалось по­ражение мимических и бульбарных мышц (птоз, дисфагия, дизартрия, дисфония). В легких случаях паралич (или парез) ограничивается нижними конечностями. Тонус мышц резко понижен. Рефлексы отсутствуют или очень ослаблены. Патологических рефлексов нет. Болей и расстройств чувствительности не бывает. При затяжных приступах возникает иногда задержка или недержание мочи. Сознание всегда остается ясным. Много симптомов, указывающих на неустойчивость вегетативной нервной систе­мы. Это изменение окраски кожных покровов (чаще - выраженная гипе­ремия их), резкая профузная потливость, жажда, иногда брадикардия, тахикардия, подъем или падение артериального давления. Пер­вое впечатление такое, что у больного внезапно развился острый безболевой полиневрит. Слабость конечностей проходит постепенно, в течение многих часов или нескольких дней. В период улучшения больной напоми­нает человека, страдающего миопатией, из-за превалирования слабости в проксимальных отделах ног. После полной ликвидации приступа он со­вершенно здоров. Повторяются приступы с различной частотой: в тяже­лых случаях они могут возникать ежедневно, подчас достигая степени status myoplegicus, но чаще повторяются через большие промежутки. За­мечено, что чем чаще приступы, тем они слабее и короче. Встречаются и такие больные, которые за всю свою жизнь перенесли лишь несколько при­ступов.

Наряду с развернутыми приступами у больных, страдающих пароксиз­мальной миоплегией, могут наблюдаться и атипичные пароксизмы: либо абортивные в виде незначительного диффузного ослабления мышечной силы, либо в виде возникновения слабости только в отношении части мышц (моноплегия, гемиплегия, параплегия).

Диагностика миоплегии

В типичных семейных случаях он нетруден. Спорадичес­кие случаи приходится дифференцировать от полиневрита, восходящего паралича Ландри, истерии, рассеянного склероза. Особенно большие труд­ности возникают при распознавании болезни во время первого приступа и при атипичных вариантах болезни. Во всех случаях решающее значение наряду с анализом клинической картины могут иметь обнаружение гипокалиемии и эффект от назначения хлористого калия.

Лечение миоплегии

Лечение в случае приступа гипокалиемического пароксизмального паралича проводится путем повторного приема больным хлористого калия (kalium chloratum) либо в порошке, либо в 10% растворе. Суточная доза от 2 до 20 г, повторными приемами по 1-5 г через каждый час, растворив порошок в половине стакана воды, либо по 15-20-50 мл 10% раствора. Из-за раздражающего действия калия на стенки кишечника (возможность изъязвления) его не следует назначать в форме таблеток, препятствующих всасыванию калия в желудке.

Показано также назначение антагонистов альдостерона - спиролактонов, уменьшающих выделение калия почками. Обычно используется альдактон, который принимается по 4-8 таблеток в сутки на протяжении нескольких дней, особенно у больных с частыми приступами. В межприступном периоде показаны общеукрепляющие средства, инъекции АТФ.

Очень большую роль в профилактике приступов миоплегии играет диета. Следует ограничить прием натрия (до 3 г) и углеводов. Рекомендуется белковая пища (молоко, сыр, рыба), а также содержащие много калия кар­тофель, бобы, орехи, какао, чернослив.

Гиперкалиемический пароксизмальный паралич

В 1956 г. шведский нев­ропатолог Гамсторп подробно описала особую форму миоплегии, при ко­торой содержание калия в крови не понижено, а значительно повышено. Автор назвала выделенную им форму пароксизмального паралича семей­ной эпизодической адинамией. Встречается она много реже, чем гипокалиемическая миоплегия. Значение наследственного фактора при этой болезни выступает еще более ярко, чем при пароксизмальном семейном параличе.

Приступы паралича конечностей и мышц туловища у больных этой группы провоцируются голодом, отдыхом после мышечного перенапряжения, при­емом солей калия. Паралич проходит или становится заметно слабее после приема пищи, легких физических упражнений, внутривенного введения глюкозы, хлористого кальция, инъекции небольших доз АКТГ. Как уже указывалось, у этих больных во время приступа паралича содержание калия в крови повышено (до 30 мг% и выше). Наряду с этим выявляется неспособность организма больных справиться с калиевой нагрузкой. Пероральный прием хлористого калия, который у здоровых людей не вызывает стойкого подъема калия в крови, у этих больных ведет к значительному увеличению содержания калия в плазме и провоцирует приступ миоплегии. В равной мере приступ может быть вызван введением 10-14 единиц инсулина.

Семейная адинамия протекает легче, чем классическая форма миоплегии. Приступы при ней, как правило, длятся меньше (по 1-2 ч, иногда 20 - 30 мин) и выраженные параличи наблюдаются редко. В отличие от гипокалиемической формы гиперкалиемическая не обнаруживает зависимости при­ступов от сна. Напротив, они обычно возникают в бодрствующем состоя­нии. В клинической картине привлекают внимание предшествующие раз­витию паралича парестезии конечностей, языка и губ. Значительно чаще здесь наблюдаются слабость краниальной мускулатуры, нарушение речи.

Особенностью межприступного периода является наличие миотонических феноменов и легких мышечных атрофий, что сближает это заболевание с дистрофической миотонией и парамиотонией Эйленбурга.

Наряду с описанными выше генетически детерминированными формами пароксизмальной миоплегии дискалиемические параличи могут возни­кать при весьма широком круге заболеваний, приводящих к нарушению обмена калия (почечная недостаточность, болезни желудочно-кишечного тракта, аддисонова болезнь, первичный альдостеронизм Конна, тиреоток­сикоз).

Возможность развития приступов миоплегии у одного и того же больно­го как при сниженном, так и повышенном содержании калия в крови, а равно существование нормокалиемических форм миоплегии указывает на сложность и неразрешенность проблемы патогенеза миоплегического синд­рома, несмотря на безусловное значение некоторых установленных пато­генетических факторов.

Синоним заболевания - периодический паралич. Пароксизмальная миоплегия – это вариант метаболической миопатии, вызванной снижением калия в организме (гипокалиемический паралич) или повышением его содержания в крови (гиперкалиемический паралич).

Симптомы развития пароксизмальной миоплегии

Главные симптомы болезни - проявляющиеся эпизоды внезапно возникающей мышечной слабости. Первичные формы пароксизмальной миоплегии наследуются по аутосомно-доминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередки и спорадические случаи. Вторичные формы болезни наблюдаются при заболеваниях, вызывающих изменение уровня калия в крови. Приступы миоплегии часто появляются после отдыха или сна, нередко после тяжелой физической нагрузки и стресса. Во время приступа сознание всегда остается ясным.

При гипокалиемическом периодическом приступе миоплегии слабость обычно возникает во время пробуждения и преимущественно вовлекает проксимальные отделы конечностей, реже глазные мышцы, мышцы гортани и глотки. В начале приступа отмечаются чувство тяжести и боли в ногах или спине. Частота приступов варьирует от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Провоцирующие факторы болезни:

высокоуглеводная или соленая пища,

прием алкоголя,

инфекция,

бета-симпатомиметики.

Симптомы вторичной пароксизмальной миоплегии

Вторичная форма пароксизмальной миоплегии может возникать при:

тиреотоксикозе,

гиперальдостеронизме (синдроме Конна),

избыточном приеме диуретиков,

заболеваниях почек,

избыточном употреблении слабительных,

диарее, рвоте,

опухоли поджелудочной железы. Диагноз подтверждается выявлением во время приступа низкого содержания калия при исключении вторичных форм гипокалиемии. Более легкие приступы пароксизмальной миоплегии обычно проходят спонтанно.

Диагностические признаки пароксизмальной миоплегии

Первые симптомы болезни обычно проявляются на первом десятилетии жизни. Приступы возникают чаще (несколько раз в день), но длятся короче, от нескольких минут до 1 – 2 ч. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей. При исследовании крови во время приступа повышение содержания калий бывает умеренным и выявляется только у половины больных с пароксизмальной миоплегией, у остальных оно бывает нормальным и даже сниженным (так называемый нормокалиемический паралич). Приступ можно спровоцировать введением внутрь калия.

Слабость дыхательных мышц наблюдается редко, но может быть причиной летального исхода. Сухожильные рефлексы снижаются. При гипокалиемии выявляются изменения на ЭКГ – удлиняются интервалы P – R и Q – T, уплощается зубец Т, появляется волна U, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Пароксизмальная миоплегия может длиться от 2 до 12 ч (иногда до 3 сут). Мужчины имеют признаки болезни чаще (у них выше пенетрантность гена). После 30 лет частота приступов снижается.

Особенности лечения пароксизмальной миоплегии

При выраженной слабости целесообразно назначить внутрь 2-10 г Калия хлорида, разведенного в несладкой жидкости. Эту дозу повторяют каждые 15-30 мин под контролем ЭКГ и мышечной силы (особая осторожность необходима при почечной недостаточности). При нарушении глотания или рвоте для лечения прибегают к повторному внутривенному струйному введению Калия хлорида (0,1 мэкв/кг) в течение 5 – 10 мин под контролем ЭКГ. Если калий назначают в разведенном растворе (в 5% растворе Глюкозе и даже в изотоническом растворе), то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать, поэтому калий предпочтительнее вводить в 5% растворе Маннитола. Для предупреждения приступов используют Ацетазоламид (Диакарб). Важно избегать пищи, богатой углеводами, ограничивая и прием соли (до 2 – 3 г в сутки).

Сами приступы миоплегии обычно не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Восстановлению силы способствует прием внутрь глюкозы (до 2 г/кг) или других углеводов. Иногда дополнительно для лечения миоплегии назначают бета-симпатомиметики (Сальбутамол) и Глюконат кальция (0,5 – 2 г). В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики, реже Ацетазоламид или Сальбутамол. Важно также соблюдать диету, часто, но понемногу потребляя углеводы в течение дня.